ALS：予後と治療

• 筋萎縮性側索硬化症の進化は、進行性の悪化に向かっています。
• 診断が下されてから通常2、3年後に死亡します。
• 通常、死は主に呼吸器の問題、すなわち呼吸不全または誤嚥性肺炎によって引き起こされます。
• いずれにせよ、約10％が10年以上住んでいます。
• 補助呼吸換気を使用すると、生存率が大幅に向上します。

予後

• より良い予後のためには、それは重要です：
  • 栄養ニーズをカバーします。
  • 適切な呼吸ケアを提供してください。
  • 感染症を便利に治療します。
• これらの教訓が満たされていれば、ALSに罹患した人々は何年も生き延び、有意義な生活に参加できます。
• 場合によっては、症状の寛解または進行の停滞があるかもしれませんが、それは普通ではありません。
• 生存に関連する唯一の要因は、発症年齢です：年齢が高く、生存期間が短くなります。

治療

• 新しい治療法の提案は、より高い生存率を得ています。
• 今日、Rilutek®（リルゾール）と呼ばれる病気の原因を目的とした治療法は1つしかありません。
• それはグルタミン酸の遮断薬であり、病気の進行を顕著にではなく重要な方法で減衰させることによってその有益な効果を実証した最初の薬剤です。
• 1996年6月に欧州委員会によって販売承認が行われ、その適応は「疾患の最終段階にない筋萎縮性側索硬化症患者の人工呼吸器の確立までの寿命または時間の延長」です。
• それは進行を妨げないので、これらの人々が受ける注意は病気の治療において極めて重要なままです。

ALSの症状と戦う

• 罹患者は、痙攣、痙縮、睡眠障害など、疾患に伴う症状と戦うための一連の薬を自由に使用できます。
• 家庭用人工呼吸（VMD）：最も頻繁に起こる死因は、呼吸筋の機能不全による呼吸不全です。 呼吸不全の徴候と症状は、通常、衰弱の初期症状の数ヶ月または数年後に発生します。 この病気は急速に進化しているため、自宅で人工呼吸を受ける決定を下すことは困難です。 この換気サポートは、デバイスを使用して行われます（ますます完璧になり、管理しやすくなりました）。 完全なコンセンサスがある1つの側面は、非侵襲的機械的換気の寿命を延ばす能力です。
• 患者はまた、分泌物の排出不良から生じる問題を抱えている可能性があるため、咳の補助と分泌物の排出の非常に効果的な方法です。
• 気管切開は、次の場合に選択する必要があります。
  • 分泌物の洗浄には重要な問題があります。
  • 非効率的な咳
  • 結果はVMDでは満足のいくものではありません。

神経栄養因子

• それらは、ニューロンの発達、維持、および成熟に必要なタンパク質です。
• これらの薬剤は、運動ニューロンの自発的な変性のモデルにおけるニューロン損失の速度を遅らせるでしょう。
• BDNF、GDNFなど、さまざまな要因と疾患に対するその作用が研究されています。