定義
血友病は、血液凝固異常を引き起こす病気です。 通常の状況下では、一定時間後に血栓が凝固します。 血友病の場合、この時間が長くなります。 血友病は、X性染色体に関連する遺伝的異常です。したがって、子供には影響せず、女性から伝染します。 障害は、いくつかの凝固因子の欠陥に関連しています。 この病気にはいくつかの症状があります：血友病A、BまたはC。影響を受ける凝固因子に応じて、病気の1つの形態または別のものが現れます。 最も頻繁に見られる血友病Aの枠組みの中で、影響を受けるのは第VIII因子です。 血友病Bまたはクリスマス病では、第IX因子です。
症状
凝固障害は欠損因子の数に依存し、赤字が重要な場合はより重要になります。 それらは以下によって明示されます：
- 外傷による打撲傷の形成は最小限ですが、
- 過血、関節内の血液の存在（膝が最も影響を受けます）;
- 皮膚の不快感が最小限の場合は出血しやすい。
症状が早期に現れる（多くの場合幼児期から）
診断
診断は、他の凝固障害を排除する一般的な凝固検査の後に確立され、血液サンプルで実行される以下の検査が含まれます。
- プロトロンビン時間またはPT（別の凝固因子）。 プロトロンビンは肝臓で合成され、正常なPTは100％に近い（血友病の場合）。
- 出血時間または血液凝固時間を決定するTS。 2つの手法を使用できます。 使用される技術に応じて2〜5分間変化します。
- 血小板用量（通常：150, 000-450, 000）;
- 活性化部分トロンボプラスチン時間またはセファリン時間（TTPA）。 ACTは被験者ごとに異なり、血友病の場合は長くなります。
さまざまな要因の特定の投与量により、血友病のタイプを正確に診断できます。
治療
病気を治すことはできません。 出血の場合、治療は欠陥のある凝固因子の静脈内投与に基づきます。 患者とその親relativeの教育は重要です。怪我を避けるために注意を払わなければならず、出血の場合の対処方法を知らなければなりません。 口や歯茎の出血などの小さな頻繁な出血は、トラネキサン酸で局所的に治療することができます。
