カポジ肉腫は、皮膚、粘膜、内臓に影響を与える血管由来の軟部組織の悪性腫瘍です。肉腫は紡錘状細胞の集まり、異常な血管、血管外に出た赤血球（すなわち、血管を越えて通過したもの）、および白血球の浸潤で構成されています。
目次
- カポジ肉腫-原因
- カポジ肉腫の症状は何ですか？
- カポジ肉腫の治療
- カポジ肉腫の予後
カポジ肉腫は血管起源の悪性腫瘍です。それは、リンパ管および血管の細胞から多発性に発生および発生し、しばしば広範な紫色の腫瘍を形成する。
カポジ肉腫患者の90％以上がHHV-8ウイルスの保菌者です。
カポジ肉腫は全集団でまれな腫瘍ですが、その発生率は主に地理的領域と臨床形態に依存します。
2012年には合計44,000件の症例が報告され、その85％がアフリカ地域で発生しました。
ヨーロッパの疫学研究では、年間10万人あたり0.3例の発生率が示され、カポジ肉腫はまれな癌になっています。
臨床像と疫学的データに基づいて、カポジ肉腫の4つの形態が区別されます。
- 古典的な形態-地中海地域の高齢男性に最も影響を与える
- 風土病の形態-中央アフリカで記録された症例に関係する
- 流行形態-エイズに関連
- 医原性形態-免疫抑制治療または臓器移植後に最も一般的
肉腫の最後の2つの形態は、ポーランドで最も一般的です。
古典的な形態は、地中海地域、すなわちイスラエル、イタリア、ギリシャ、トルコの60〜70歳の男性に最もよく影響します。
流行のタイプはHIV感染と密接に関連しており、未治療のHIV保菌者の約30％がカポジ肉腫を発症すると考えられていますが、抗HIV薬の導入により、保因者グループにおけるこの癌の発生率を大幅に減らすことができました。
カポジ肉腫-原因
カポジ肉腫の原因は完全には解明されていません。
すべてのタイプの肉腫に共通する特徴は、HHV-8ウイルス、すなわちKSHV（カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス）としても知られる発癌性ヘルペスウイルス8型による血管細胞の感染と活性化です。
研究では、カポジ肉腫の患者の80〜100％がHHV-8ウイルスに対する抗体を持っていることを示していますが、一般的な人口では、この割合は約1％です。
HHV-8感染と肉腫との関連を裏付けるもう1つの議論は、HIV-8抗体が肉腫症状の発症の数週間または数か月前にHIV保因者で検出されたという事実です。
HHV-8ウイルスは、内皮細胞（つまり、血管の内側を覆う細胞）の健康に感染し、休止状態に入ります。ウイルスを増殖させる活性化要因には、次のものがあります。
- 炎症
- 臓器移植後の免疫抑制剤の使用
- HIVウイルス
- とりわけ、アフリカ地域の吸血性昆虫による刺傷などの環境要因。これは、カポシの固有肉腫の原因です。
活性化因子が出現すると、ウイルスは連続した健康な細胞で増殖します。
それらのいくつかは、正常細胞を紡錘細胞に変換します。これはカポジ肉腫の特徴です。このようなプロセスは、腫瘍性形質転換と呼ばれます。
異常細胞の播種は、肉腫に特有の臨床症状を引き起こします。
カポジ肉腫の成長における重要な機能は、腫瘍領域の新生血管形成の過程、すなわち、腫瘍への血液供給とその成長を可能にする、しばしば異常に形成された新しい血管の形成によって発揮されます。
したがって、カポジ肉腫の出現には、HHV-8ウイルスによる感染が必要であり、その後、その増殖に好ましい条件が発生し、それが腫瘍症状の出現につながる。
肉腫の形態は、ウイルスの活性化を引き起こした要因に基づいて評価することもできます。
カポジ肉腫の症状は何ですか？
カポジ肉腫には3つの段階があります。最初の段階は、皮膚に赤青と紫の斑点が出現することです。この斑点は、円盤状の浸潤に変化し、病気が進行すると結節を形成します。
同様の変化が粘膜や内臓にも現れ、潰瘍を引き起こし、その結果、失敗することがあります。
カポジ肉腫の症状と経過は、疾患の形態によって異なります。
カポジ肉腫の古典的な形態は、私たちの緯度ではめったに見られませんが、足と下腿にゆっくりと成長する青みがかった平面が存在することを特徴としています。
時間の経過とともに、太もも、胴体、腕、顔の変化が進行します。それらはめったに粘膜や内臓を占めません。
風土病のカポジ肉腫は、実際には中央アフリカでのみ発見され、すべての癌の約10％を占めています。その経過は、他の肉腫の場合よりもはるかに攻撃的です。それは、腫瘍の急速な成長、ならびに粘膜および内臓の両方、さらには筋肉および骨の関与も特徴とする。
カポジ肉腫の医原性タイプは、臓器移植後または自己免疫疾患の経過中に免疫抑制剤を使用している患者に特有です。
皮膚病変はこのタイプの手足に限定されず、体表面全体に広がる可能性があります。医原性タイプは、免疫抑制療法の中止または変更後の皮膚病変の退縮によって特徴付けられます。
HIV関連カポジ肉腫の流行型は、後天性免疫不全症（AIDS）の最も特徴的な皮膚マーカーです。この形態は、攻撃的な経過と、疾患の始まりにおける顔の皮膚の典型的な関与によって特徴付けられます。
皮膚病変は潰瘍性です。他のいかなる形態の肉腫にも前例がない、口蓋粘膜の関与は特に憂慮すべきです。病気が進行するにつれて、体幹、四肢、粘膜、心臓を含む内臓の関与が観察されます。
臨床症状は、特にHIV陽性で免疫抑制のある患者において、カポジ肉腫を疑う根拠です。
最終的な診断は、生検によって収集された材料の組織病理学的検査に基づいて行われます。
画像検査は、内臓病変が疑われる場合に役立ちます。
カポジ肉腫の治療
カポジ肉腫の治療は、疾患の進行を制限することを目的としていますが、完全な回復には至りません。
外科的治療は、疾患の局所的な進行を抑制するため、および満足できる美容効果を得るために使用されます。
カポジ肉腫は化学療法と放射線療法の両方に敏感であるため、これらの治療は患者の臨床状態に応じて個別にまたは同時に使用されます。
HIV関連型の場合、最も重要なことは、抗ウイルス治療の迅速な実施または強化です。化学療法と放射線療法は、支援策として使用されます。
免疫抑制薬の使用によって引き起こされる医原性の形態では、中断または用量の減少がカポジ肉腫の自然寛解につながる可能性があります。
放射線療法は、投薬を中止できない患者に使用されます。
カポジ肉腫の予後
カポジ肉腫のあらゆる形態を考慮すると、5年生存率は約75％です。
皮膚のみが関与している患者では予後は間違いなく良好ですが、粘膜および内臓が関与している患者では著しく悪化します。
参考文献：
- Maciej Krzakowski、Piotr Potemski、Krzysztof Warzocha、Pior Wysocki：臨床腫瘍学。 T. II。メディカ経由、2015年。
- Vinay Kumar、Ramzi S. Cotran、Stanley L. Robbins、編ハーフ。 WłodzimierzT. Olszewski：Robbins 'Pathology、Elsevier Urban＆Partner、2005年。
