定義
耳硬化症は、内耳と中耳に影響を及ぼす病気です。 主に若い女性に影響します。 この病状は、過度に重要な骨化を受けるあぶみ(内耳への音の振動の伝達に関与する耳小骨の1つ)のレベルでの閉塞により難聴を引き起こします。 それは遺伝性疾患です。
症状
耳硬化症の主な症状は難聴です。 これは、ほとんどの場合、両方の耳(一方が他方の耳の後ろ)に関係する伝染性難聴です。 最初に、耳鳴りまたは耳鳴りは難聴に関連する場合があります。 この難聴は本質的に深刻な音に関係し、高い音は通常通り知覚され続けます。 ただし、進化するとき、高音も影響を受けます。
診断
耳硬化症の診断は臨床徴候によって行われます。耳鏡検査中の聴力の喪失、つまり耳と鼓膜の観察は完全に正常です。 同様に、耳鳴りの存在は、特に30代の患者で耳硬化症を示唆しています。
一連の特定の試験では、次のものを見つけることができます。
- 聴力検査では、伝音の難聴(あぶみの閉塞による);
- ティンパノメトリーでは、スタペディア反射の廃止(あぶみが内耳に伝わる音の強さを減衰させる反射)を見つけます。
- スキャナーはあぶみの異常な骨化を検出します。
治療
耳硬化症の診断が確定したら、2つの主な治療法を検討できます。
- 補聴器または補聴器の使用;
- あぶみをプロテーゼに交換し、存在する余分な骨を除去する外科的介入。
治療の選択は、患者と症状の重症度(難聴、めまいの可能性)、健康状態、病歴に応じて行われます。
予防
耳硬化症は、現在予防が困難な遺伝性疾患です。 しかし、耳硬化症に罹患している父親を持つ人に症状が現れると、病気の進行を防ぐための相談につながるはずです。