腫瘍随伴性天疱瘡（ラテン天疱瘡傍腫瘍性）は、皮膚の腫瘍随伴症候群に属する疾患です。腫瘍随伴性天疱瘡の皮膚病変の原因は、体内で発生するがんです。腫瘍随伴性天疱瘡は腫瘍性疾患の最初の症状である可能性があるため、天疱瘡型病変の診断では常に腫瘍随伴性の根拠を除外する必要があります。腫瘍随伴性天疱瘡がどのように発症し、どの種類のがんが発生する可能性があるかを調べます。腫瘍随伴性天疱瘡の診断と治療は何ですか？
目次
- 腫瘍随伴性天疱瘡はどのように形成されますか？
- 腫瘍随伴性天疱瘡-症状と経過
- 腫瘍随伴性天疱瘡を伴う可能性があるのはどのような癌ですか？
- 腫瘍随伴性天疱瘡-診断
- 腫瘍随伴性天疱瘡の治療
腫瘍随伴性天疱瘡（lat。 天疱瘡傍腫瘍）は特別なタイプの天疱瘡です。他の腫瘍随伴症候群と同様に、腫瘍随伴性天疱瘡は、その中で発生する癌に対する身体の反応によって引き起こされます。
免疫系は病気から身を守ろうとしますが、その反応は見当違いである可能性があります-これが自己抗体の生成方法です。腫瘍随伴症候群は、体内でのがん発生の最初の兆候となることはまれではありません。
腫瘍随伴性天疱瘡に加えて、がんとは関係のないこの疾患には他にも多くの変種があります。推定によると、腫瘍随伴性天疱瘡はすべての天疱瘡症例の3-5％を占めます。それにもかかわらず、この疾患を診断する場合は、常に腫瘍随伴の可能性のある根拠について考え、腫瘍性疾患の共存の可能性を除外する必要があります。
腫瘍随伴性天疱瘡はどのように形成されますか？
天疱瘡（lat。 天疱瘡）は水疱性皮膚疾患に属する疾患のグループです。天疱瘡の主な症状は、皮膚の広い領域を占めることができる表皮に形成される水ぶくれです。水疱は、びらん（しばしば非常に深い）、紅斑性変化および表皮の剥離を伴うことが多い。場合によっては、天疱瘡は粘膜だけでなく、髪や爪にも影響を与えます。
天疱瘡は自己免疫疾患のグループに属しています。それらは免疫系による体自身の細胞の不適切な認識によって引き起こされます。自己抗原を異物と誤解することにより、免疫システムは自身の細胞を破壊しようとします。この反応の結果、いわゆる自己抗体、すなわち組織に対する抗体。
天疱瘡では、これらの抗体は、水疱の形成に現れる表皮細胞に破壊的な影響を及ぼします。天疱瘡の特徴的な特徴は、棘融解の現象です。棘融解は、表皮細胞間の結合の破壊であり、特徴的な皮膚変化の形成につながります。
天疱瘡における自己免疫現象の原因は何ですか？ほとんどの場合、免疫系の不適切な「切り替え」の根本的な原因は不明のままです。一部の患者では、遺伝的要因とウイルス感染の役割が疑われています。特定の薬を服用したり、特定の食品を食べたりすると、天疱瘡のような変化が現れることがあります（いわゆる アリウム硫黄化合物を含む：ネギ、ニンニク、タマネギ）。
腫瘍随伴性天疱瘡-症状と経過
腫瘍随伴性天疱瘡の特徴的な特徴は、口腔粘膜の非常に頻繁な関与である。この病気の最初の症状は、ほとんどの場合、痛みを伴い、出血し、頬の内側、舌、口蓋、唇、または歯茎に現れるびらんを治すことが困難です。時間の経過とともに、病変は近くの粘膜に広がり、喉や鼻の粘膜に影響を与える可能性があります（出血にもつながります）。
腫瘍随伴性天疱瘡は比較的頻繁に眼科合併症を引き起こします-最初は結膜に影響を及ぼし、その後眼球の構造に影響を与えます。それは、視覚器官に不可逆的な損傷をもたらす可能性があります。
しばらくすると、粘膜の典型的な病変には通常、さまざまな形態の皮膚病変が伴います。最初は明確な認識が難しい場合があります。天疱瘡に典型的な水疱に加えて、皮膚は多形紅斑、扁平苔癬および他の皮膚科疾患に似た変化を発症する可能性があります。
天疱瘡の皮膚病変は多形性と呼ばれ、さまざまな形態で同時に発生します。
- 水ぶくれ
- 赤面
- 出血性変化
- しこり
- 侵食
- 剥離病巣
- かさぶた
- 深い潰瘍
上半身の変化がわずかに頻繁に観察されますが、実質的に皮膚の表面全体が影響を受ける可能性があります。
腫瘍随伴性天疱瘡が天疱瘡の特別なサブタイプである別の理由があります。腫瘍随伴性天疱瘡を引き起こす抗体は、表皮および口腔粘膜の細胞だけでなく破壊的な効果を発揮します。彼らは私たちの体の他の上皮を損傷することができる唯一のものです。このため、腫瘍随伴性天疱瘡は、粘膜が存在する他の臓器にも影響を与える可能性があります。
- 消化管
- 呼吸器系
- 生殖器
科学的文献では、腫瘍随伴性天疱瘡は、この疾患によって影響を受ける多数の病変および臓器を強調する「腫瘍随伴自己免疫多臓器症候群」（PAMS症候群）と呼ばれることが多くなっています。
他の臓器、特に呼吸器系の合併症は、治療に対する反応が悪く、予後を著しく悪化させ、患者に最大のリスクをもたらします。
腫瘍随伴性天疱瘡を伴う可能性があるのはどのような癌ですか？
文献には腫瘍随伴性天疱瘡が共存するさまざまな種類の新生物が記載されていますが、それらの大多数は血液系悪性腫瘍です。これらには、さまざまな種類のリンパ腫や白血病が含まれます。その中には、主にB細胞リンパ腫、慢性リンパ性白血病（CLL）および胸腺腫があります。
腫瘍随伴性天疱瘡にも関連する可能性がある良性の増殖性疾患の例は、キャッスルマン腫瘍である。
扁平上皮がん、軟部組織肉腫および黒色腫は、腫瘍随伴性天疱瘡の根底にあるあまり一般的ではない新生物です。
腫瘍随伴性天疱瘡-診断
腫瘍随伴性天疱瘡の診断は、いくつかのタイプの研究に基づいています。診断を行うための最初のステップは、皮膚と粘膜の病変に特に重点を置いた、徹底した病歴と身体診察です。
もちろん、臨床像が他の多くの皮膚科疾患を示唆している可能性があるので、「目による」腫瘍随伴性天疱瘡の診断は不可能です。
未確認の原因による水疱やびらんの治癒が困難な場合は、標本を収集して組織病理学的検査を行う必要があります。顕微鏡下では、棘融解の現象は通常目に見えます。つまり、天疱瘡に典型的な表皮細胞間の結合の喪失です。
確定診断を下すには、血液中の潜在的な自己抗体を検出する必要があります。腫瘍随伴性天疱瘡の場合、これらはいわゆる表皮のさまざまな抗原（デモプラキンとエンボプラキンを含む）に対するPNP抗体。
臨床像、組織病理学的検査の結果、および特定の自己抗体の測定の組み合わせにより、診断が可能になります。
診断段階では、腫瘍随伴性天疱瘡の根底にある新生物を認識することも同様に重要です。もちろん、がんと診断された患者が天疱瘡に典型的な皮膚の変化を起こした場合は、正しい診断パスを採用する方が簡単です。ただし、がんが診断される前に腫瘍随伴性天疱瘡が診断されることもあります。次に、特に血液疾患に対して、診断を大幅に拡大する必要があります。
通常、徹底的な血液検査と追加の画像検査（胸部と腹部のCTスキャン）が行われます。約1/3の症例では、腫瘍随伴性天疱瘡の症状が根底にある癌の診断に先行すると推定されている。
腫瘍随伴性天疱瘡の治療
傍腫瘍性天疱瘡の治療には、多方向活動が必要です。根底にある疾患、つまり天疱瘡の根底にある腫瘍の治療は、効果的な治療の最良の機会を与えます。単発性腫瘍の場合、手術が最も重要ですが、播種性血液腫瘍の治療では、さまざまな形態の化学療法が主に使用されます。腫瘍性疾患の除去または抑制により、産生される抗体の量が減少し、天疱瘡の症状が緩和されます。
もちろん、対症療法は腫瘍治療と同時に使用されます。高用量のグルココルチコステロイドは、免疫系の異常な反応をブロックする薬の最初のラインです。
このグループの薬剤に対する耐性の場合、より強力な免疫抑制治療が導入されて免疫応答を阻害します。最も一般的に使用される免疫抑制剤には、アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルが含まれます。
残念ながら、腫瘍随伴性天疱瘡の多くの症例では、そのような薬物療法は依然として効果がない。
より積極的な治療法には、例えば、血漿交換療法、すなわち、疾患の症状を引き起こす循環自己抗体の精製が含まれる。集中治療にもかかわらず、腫瘍随伴性天疱瘡はあらゆる形態の治療に耐性を示す可能性があります。
粘膜の変化を鎮めることは特に困難ですが、消化管と気道の関与は実質的に不可逆的であり、非常に深刻な予後を伴います。
参考文献：
- 「皮膚病と性感染症」S.Jabłońska、S.Majewski、PZWL 2013
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