コーガン症候群-原因、症状および治療

コガン症候群は、視覚器官の炎症と聴覚器官の機能障害がある疾患です。目の炎症を治療することができます。残念ながら、ほとんどの場合、耳の疾患が関与するとすぐに不可逆的な難聴につながります。コーガン症候群の原因と症状は何ですか？治療はどうですか？

コガン症候群は、免疫系が目と内耳の自己抗原に異常に反応する自己免疫疾患です。このプロセスの結果は、さまざまな目の構造（ほとんどの場合、角膜）の炎症と聴覚器官の機能障害であり、通常は難聴につながります。

コーガン症候群の発生率は不明です。それは非常にまれに診断されることが知られています。さらに、それは通常子供と若い成人に発生します。

コーガン症候群-原因

コガン症候群は自己免疫疾患と考えられています。つまり、免疫系の細胞が身体自身を攻撃する疾患です。この場合、眼と内耳の構造です。ただし、このプロセスの原因は不明です。

その自己免疫背景の証拠は、とりわけ多くの患者の血液中に様々な自己抗原に対する抗体の存在が検出されているという事実。さらに、この疾患の症状は自己免疫性難聴の症状に似ており、この疾患自体が結節性多発性動脈炎（これも自己免疫疾患です）と共存することがよくあります。

一般的な細菌の1つである以前の感染が異常な免疫系反応の引き金になる可能性があると考える人もいます。すべてが約40％だからです。コーガン症候群の最初の症状が現れる数週間前に、感染がありました。

コガン症候群-症状

1.典型的なフォーム

コーガン症候群は、ほとんどの場合、目の発赤、光線過敏症、流涙、目の痛み、一時的な視力の低下などの間質性角膜炎によって現れます。さらに、結膜炎、結膜下出血または虹彩炎が発生することがあります。

40〜60％時間の経過とともに、患者は完全な難聴を発症します。

さらに、疾患の経過はメニエール症候群に似た症状（突然、重度のめまい、耳鳴り、吐き気と嘔吐、運動協調障害、転倒）を進行性難聴（通常は両側性）とともに発症し、1〜3ヶ月、難聴につながります。メニエール症候群に似た症状は、難聴が発生するまで続き、その後部分的または完全に消失することに注意してください。

目と耳の症状が現れるまでの時間は最大2年です。

2.非定型フォーム

上記のコーガン症候群の典型的な形態に加えて、通常の形態以外の視覚症状（例：脈絡膜炎）が見られる非定型の形態もあります。一方、視覚的な症状は、典型的なコーガン症候群と同様に、進行性難聴を伴うメニエール症候群に似た症状を伴います。

逆の場合もあり得ます。つまり、一般的な視覚症状は、メニエール症候群に関連するもの以外の耳の症状に関連する場合があります。

非定型のコーガン症候群では、耳と眼の症状が現れるまでの時間は2年を超えます。

3.その他の症状

さらに、典型的な形と非典型的な形の両方で、20〜50％です。特に疾患の初期段階にある患者は、発熱、関節痛、頭痛、咳、呼吸困難、または喀血などの非特異的な全身症状を発症する可能性があります。

心臓合併症は、コーガン症候群の患者の最も一般的な死因です。

また、約10％。患者は全身性血管炎を患っており、これは心臓、脳の冠状血管の炎症、または致命的となるクモ膜下出血を引き起こす可能性があります。病気は他のシステム、例えば消化器（通常は下痢、直腸またはメラナ出血または腹痛によって現れる）、神経系（頭痛、麻痺または麻痺、失語、発作）、皮膚および粘膜（紅斑性または蕁麻疹の発疹が特徴的です）、さらには骨関節系を攻撃します。

コガン症候群-診断

コガン症候群が疑われる場合、血液検査が行われますが、最終診断は上記に基づいて行われます。症状。

Vogt-Koyanagi-Harada症候群、全身性血管炎（結節性多発性動脈炎、Susac症候群、ウェゲナー肉芽腫症、ホートン病、ベーチェット病など）、およびサルコイドーシスなどの多くの自己免疫疾患、多発性軟骨炎、関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス。したがって、医師はこれらの疾患を除外する必要があります。

コガン症候群-治療

患者に免疫抑制剤を投与するか、免疫系の反応を「抑制」します。最も一般的なのはグルココルチコステロイドです。患者がそれらに反応しない場合は、他の免疫抑制剤が投与されます（シクロホスファミド、アザチオプリンなど）。免疫グロブリン製剤は、コーガン症候群にも有効です。さらに、血漿交換輸血を行うことができます。

グルココルチコステロイドや他の免疫抑制薬が効かない患者の治療では、生物学的薬剤（TNF遮断薬）に高い期待が寄せられています。疾患の初期段階でのそれらの使用は、聴覚およびバランスの器官の破壊を阻害し、したがって完全な聴覚障害を防止する可能性があると考えられています。

不可逆的な難聴の場合は、人工内耳の使用が役立つ場合があります。