定義
筋萎縮性側索硬化症(ALS)とも呼ばれるシャルコー病は、運動ニューロンに影響を及ぼすまれな進行性変性疾患です。 起源はわかりませんが、運動の順序の伝達を可能にするニューロンの劣化を引き起こします。それらは運動ニューロンと呼ばれます。 これらのニューロンは、中枢神経系、脳、脊髄の両方のレベルで影響を受けますが、末梢神経のレベルでも影響を受けます。 通常、40〜70歳の成人に影響を及ぼします。 これは容赦なく、随意筋の運動を助ける神経細胞の死につながります。 その後、麻痺が現れます。 その進化は被験者によって異なりますが、古典的には数年後に死が起こります。 現在、シャルコー病の進行を止めたり治療したりする治療法はありません。
症状
シャルコー病の患者には、進行性の進化のさまざまな症状がある場合があります。これらの症状は、しばしば上肢から始まり、次第に広がります。
- 筋肉のけいれん;
- 動員の困難、麻痺へと進行;
- 筋萎縮として知られる筋肉量の減少;
- 遅い動き;
- 束の形のいくつかの筋肉束の不随意の収縮;
- 嚥下障害、摂食障害;
- 言語表現の問題...
診断
筋電図などの補完テストでは、筋肉の自発的な活動と刺激に対する筋肉の反応を調べることができます。 また、筋肉生検を実施したり、影響を受けた筋肉のレベルでサンプルを採取して、診断の確認を行うこともできます。 この研究は通常、脳画像検査と血液検査で完了します。
治療
シャルコー病の治療にはいくつかの軸が必要です。 この病気は現在のところ治癒可能ではなく、症状の治療は患者の生活の質への影響を回避し、それを可能な限り最適にするために不可欠です。リルゾールについてです。 他の治療法を探すためにいくつかの研究が行われています。 薬物療法と並行して、身体療法と理学療法が不可欠であり、技術的支援と心理的サポートも必要です。